* Características diagnósticas
La característica esencial del retraso mental es una capacidad intelectual general significativamente inferior al promedio (Criterio A) que se acompaña de limitaciones significativas de la actividad adaptativa propia de por lo menos dos de las siguientes áreas de habilidades: comunicación, cuidado de sí mismo, vida doméstica, habilidades sociales/interpersonales, utilización de recursos comunitarios, autocontrol, habilidades académicas funcionales, trabajo, ocio, salud y seguridad (Criterio B). Su inicio debe ser anterior a los 18 ‘años de edad (Criterio C). El retraso mental tiene diferentes etiologías y puede ser considerado como la vía final común de varios procesos patológicos que afectan el funcionamiento del sistema nervioso central.
La capacidad intelectual general se define por el coeficiente de inteligencia (Cl o equivalente de CI) obtenido por evaluación mediante uno o más tests de inteligencia normalizados, administrados individualmente (p. ej., Wechsler Intelligence Scales for Children-Revised, Stanford-Binet, Kaufman Assessment Battery for Children). Una capacidad intelectual significativamente inferior al promedio se define como un CI situado alrededor de 70 o por debajo de 70 (aproximadamente 2 desviaciones típicas por debajo de la media). Al evaluar un CI, hay que tener en cuenta que se produce un error de medida de aproximadamente 5 puntos, aunque este error puede variar de un instrumento a otro (p. ej., un CI de 70 en la escala de WeschIer se considera que representa un intervalo de 65-75).
De este modo es posible diagnosticar retraso mental en sujetos con cocientes intelectuales situados entre 70 y 75, pero que manifiestan déficit significativos de su comportamiento adaptativo. Por el contrario, no se diagnosticaría retraso mental en un individuo con un Cl inferior a 70 que careciera de déficit o insuficiencias significativas en su capacidad adaptativa. La elección de instrumentos de evaluación y la interpretación de los resultados deben tener en cuenta factores que pueden limitar el rendimiento en los tests (p. ej., el origen sociocultural del sujeto, su lengua materna y sus discapacidades sensoriales, motoras y comunicativas asociadas). Cuando en las puntuaciones de los subtests se produce una dispersión significativa, las aptitudes de aprendizaje del sujeto quedarán mejor reflejadas por el perfil de aciertos y fracasos que por el CI de la escala total derivado matemáticamente. Cuando aparece una discrepancia notable entre las puntuaciones verbal y manipulativa, puede llevar a confusiones el promediarlas a fin de obtener una puntuación CI total.
Las personas con retraso mental suelen presentar incapacidades adaptativas más que un Cl bajo. La capacidad adaptativa se refiere a cómo afrontan los sujetos efectivamente las exigencias de la vida cotidiana y cómo cumplen las normas de autonomía personal esperables de alguien situado en su grupo de edad, origen sociocultural, y ubicación comunitaria particulares. La capacidad adaptativa puede estar influida por distintos factores, entre los que se incluyen características escolares, motivacionales y de la personalidad, oportunidades sociales y laborales, así como los trastornos mentales y las enfermedades médicas que pueden coexistir con el retraso mental. Probablemente las ayudas terapéuticas pueden mejorar más los problemas de adaptación que el CI cognoscitivo, el cual suele ser un atributo mucho más estable a lo largo del tiempo.
Es útil recoger pruebas de los déficit de la capacidad adaptativa a partir de una o más fuentes fiables independientes (p. ej., evaluación del maestro e historia médica, evolutiva y académica). También se han elaborado varias escalas para medir capacidad o comportamiento adaptativos (p. ej., las Vineland Adaptative Behavior Scales y las American Association on Mental Retardation Adaptative Behavior Scales). Estas escalas suelen suministrar un punto de corte clínico basado en el rendimiento demostrado en distintas áreas de la capacidad adaptativa. Debe considerarse que las puntuaciones obtenidas en ciertas áreas particulares no se incluyen en algunos de estos instrumentos y que las puntuaciones concretas pueden variar considerablemente en cuanto a su fiabilidad.
Al igual que en la evaluación de la capacidad intelectual, debe tenerse en cuenta la idoneidad del instrumento de acuerdo con el nivel sociocultural del sujeto, su educación, posibles discapacidades asociadas, su motivación y su cooperación. Por ejemplo, la presencia de discapacidades significativas invalidan muchas normas de una escala adaptativa. Además, comportamientos que normalmente se considerarían desadaptativos (p. ej., dependencia, pasividad) pudieran evidenciar una adaptación satisfactoria en el contexto de la vida de una persona concreta (p. ej., en ciertos establecimientos institucionales).
* Gravedad del retraso mental
Pueden especificarse cuatro grados de intensidad, de acuerdo con el nivel de insuficiencia intelectual: leve (o ligero), moderado, grave (o severo), y profundo.
F70.9 Retraso mental leve [317]: Cl entre 50-55 y aproximadamente 70.
F71.9 Retraso mental moderado [318.0]: CI entre 35-40 y 50-55.
F72.9 Retraso mental grave [318.1]: Cl entre 20-25 y 35-40.
F73.9 Retraso mental profundo [318.2]: Cl inferior a 20 o 25.
F79.9 Retraso mental de gravedad no especificada [319], es una categoría que puede utilizarse cuando exista una clara presunción de retraso mental, pero no sea posible verificar la inteligencia del sujeto mediante los tests usuales (p. ej., en individuos excesivamente deficitarios o no cooperadores, o en el caso de los niños pequeños).
F70.9 Retraso mental leve [317]
El retraso mental leve es equivalente en líneas generales a lo que se considera en la categoría pedagógica como «educable». Este grupo incluye a la mayoría (alrededor del 85 %) de las personas afectadas por el trastorno. Consideradas en su conjunto, tales personas suelen desarrollar habilidades sociales y de comunicación durante los años preescolares (0-5 años de edad), tienen insuficiencias mínimas en las áreas sensoriomotoras y con frecuencia no son distinguibles de otros niños sin retraso mental hasta edades posteriores. Durante los últimos años de su adolescencia, pueden adquirir conocimientos académicos que les sitúan aproximadamente en un sexto curso de enseñanza básica. Durante su vida adulta, acostumbran adquirir habilidades sociales y laborales adecuadas para una autonomía mínima, pero pueden necesitar supervisión, orientación y asistencia, especialmente en situaciones de estrés social o económico desusado. Contando con apoyos adecuados, los sujetos con retraso mental leve acostumbran a vivir satisfactoriamente en la comunidad, sea independientemente, sea en establecimientos supervisados.
F71.9 Retraso mental moderado [318.0]
El retraso mental moderado equivale aproximadamente a la categoría pedagógica de «adiestrable». No debería utilizarse este término anticuado, porque implica erróneamente que las personas con retraso mental moderado no pueden beneficiarse de programas pedagógicos. Este grupo constituye alrededor del 10 % de toda la población con retraso mental. La mayoría de los individuos con este nivel de retraso mental adquieren habilidades de comunicación durante los primeros años de la niñez. Pueden aprovecharse de una formación laboral y, con supervisión moderada, atender a su propio cuidado personal. También pueden beneficiarse de adiestramiento en habilidades sociales y laborales, pero es improbable que progresen más allá de un segundo nivel en materias escolares. Pueden aprender a trasladarse independientemente por lugares que les son familiares. Durante la adolescencia, sus dificultades para reconocer las convenciones sociales pueden interferir las relaciones con otros muchachos o muchachas. Alcanzada la etapa adulta, en su mayoría son capaces de realizar trabajos no cualificados o semicualificados, siempre con supervisión, en talleres protegidos o en el mercado general del trabajo. Se adaptan bien a la vida en comunidad, usualmente en instituciones con supervisión.
F72.9 Retraso mental grave [318.1]
El grupo de personas con retraso mental grave incluye el 3-4 % de los individuos con retraso mental. Durante los primeros años de la niñez adquieren un lenguaje comunicativo escaso o nulo. Durante la edad escolar pueden aprender a hablar y pueden ser adiestrados en habilidades elementales de cuidado personal. Se benefician sólo limitadamente de la enseñanza de materias preacadémicas como la familiaridad con el alfabeto y el cálculo simple, pero pueden dominar ciertas habilidades como el aprendizaje de la lectura global de algunas palabras imprescindibles para la «supervivencia». En los años adultos pueden ser capaces de realizar tareas simples estrechamente supervisados en instituciones. En su mayoría se adaptan bien a la vida en la comunidad, sea en hogares colectivos o con sus familias, a no ser que sufran alguna discapacidad asociada que requiera cuidados especializados o cualquier otro tipo de asistencia.
F73.9 Retraso mental profundo [318.2]
El grupo afecto de retraso mental profundo incluye aproximadamente el 1-2 % de las personas con retraso mental. La mayoría de los individuos con este diagnóstico presentan una enfermedad neurológica identificada que explica su retraso mental. Durante los primeros años de la niñez desarrollan considerables alteraciones del funcionamiento sensoriomotor. Puede predecirse un desarrollo óptimo en un ambiente altamente estructurado con ayudas y supervisión constantes, así como con una relación individualizada con el educador. El desarrollo motor y las habilidades para la comunicación y el cuidado personal pueden mejorar sí se les somete a un adiestramiento adecuado. Algunos de ellos llegan a realizar tareas simples en instituciones protegidas y estrechamente supervisados.
F79.9 Retraso mental, de gravedad no especificada [319]
El diagnóstico de retraso mental, de gravedad no especificada, debe utilizarse cuando exista una clara presunción de retraso mental, pero la persona en cuestión no puede ser evaluada satisfactoriamente mediante los tests de inteligencia usuales. Éste puede ser el caso de ciertos niños, adolescentes o adultos con excesivas insuficiencias o falta de cooperación, lo que impide que sean evaluados. También puede ocurrir en el caso de niños que clínicamente son considerados intelectualmente por debajo del promedio, pero en quienes los tests disponibles (p. ej., las Bayley Scales of Infant Development, Cattell Infant Intelligence Scales y otras) no proporcionan valores de CI. En general, cuanto menor es la edad, tanto más difícil es evaluar la presencia de retraso mental excepto en los sujetos con afectación profunda.
* Procedimiento de tipificación
El código diagnóstico específico para retraso mental se selecciona a partir del nivel de gravedad, tal como se indicaba anteriormente, y se codifica en el Eje 2. Si el retraso mental está asociado a otro trastorno mental (p. ej., trastorno autista), el trastorno mental adicional se codifica en el Eje I. Si el retraso mental se asocia a una enfermedad médica (p. ej., síndrome de Down), la enfermedad se codifica en el Eje 3.
* Síntomas y trastornos asociados
Características descriptivas y trastornos mentales asociados.
No existen características comportamentales o de personalidad específicas que estén asociadas unívocamente al retraso mental. Algunos individuos con retraso mental son pasivos, plácidos y dependientes, mientras que otros son impulsivos y agresivos. La ausencia de habilidades para la comunicación puede predisponer a comportamientos perturbadores y agresivos que sustituyan al lenguaje comunicativo. Algunas enfermedades médicas asociadas a retraso mental se caracterizan por ciertos síntomas comportamentales (p. ej., el intratable comportamiento autolesivo asociado al síndrome de Lesch-Nyhan). Las personas con retraso mental pueden ser vulnerables a la explotación ejercida por otros (p. ej., sufrir abusos físicos y sexuales) o ver negados sus derechos y oportunidades.
Las personas con retraso mental presentan una prevalencia de trastornos mentales comórbidos que se estima tres a cuatro veces mayor que la observada en la población general. En algunos casos, éste puede ser el resultado de una etiología compartida, es decir, común al retraso mental y al trastorno mental asociado (p. ej., un traumatismo craneal puede dar lugar a retraso mental y a cambio de la personalidad por traumatismo craneal). Puede observarse cualquier tipo de trastorno mental, no existiendo prueba alguna de que la naturaleza de un trastorno mental concreto sea diferente en los individuos con retraso mental. Sin embargo, el diagnóstico de un trastorno mental comórbido suele complicarse por el hecho de que su presentación clínica puede estar modificada por la gravedad del retraso mental y las discapacidades o insuficiencias asociadas. Los déficit en las habilidades para la comunicación pueden provocar una incapacidad para suministrar una historia adecuada (p. ej., el diagnóstico de trastorno depresivo mayor en un adulto no verbal con retraso mental suele basarse principalmente en manifestaciones como humor depresivo, irritabilidad, anorexia o insomnio, observados por otras personas).
Con mayor frecuencia de la habitual en losindividuos sin retraso mental puede ser difícil seleccionar un diagnóstico específico. En estos casos cabe utilizar la categoría de no especificado (p. ej., trastorno depresivo no especificado). Los trastornos mentales más frecuentemente asociados son el trastorno por déficit de atención con hiperactividad, los trastornos del estado de ánimo, los trastornos generalizados del desarrollo, el trastorno de movimientos estereotipados y los trastornos mentales debidos a una enfermedad médica (p. ej., demencia por traumatismo craneal). Los individuos con retraso mental debido a un síndrome de Down pueden tener mayor riesgo para desarrollar una demencia tipo Alzheimer. Las alteraciones cerebrales patológicas asociadas a este trastorno suelen aparecer cuando estas personas inician la década de los 40, aunque los síntomas clínicos de demencia no son evidentes hasta más tarde.
Factores predisponentes.
Los factores etiológicos pueden ser primariamente biológicos o psicosociales, o alguna combinación de ambos. En aproximadamente un 30-40 % de los individuos asistidos en centros clínicos no puede determinarse una etiología clara del retraso mental a pesar de las múltiples exploraciones. Los principales factores predisponentes son los siguientes:
Herencia
(aproximadamente un 5 %) Estos factores incluyen errores innatos del metabolismo heredados principalmente mediante mecanismos recesivos autosómicos (p. ej., enfermedad de Tay-Sachs), otras anormalidades de un único gen con herencia mendeliana y expresión variable (p. ej., esclerosis tuberosa) y aberraciones cromosómicas (p. ej., síndrome de Down por translocación, síndrome de X frágil).
Alteraciones tempranas del desarrollo embrionario
(aproximadamente un 30 %) Estos factores incluyen alteraciones cromosómicas (p. ej., síndrome de Down debido a trisomía 21) o afectación prenatal por toxinas (p. ej., consumo materno de alcohol, infecciones).
Problemas del embarazo y perinatales
(aproximadamente un 10 %) Estos factores incluyen malnutrición fetal, prematuridad, hipoxia, infecciones víricas y otras, y traumatismos.
Enfermedades médicas adquiridas durante la infancia y la niñez
(aproximadamente un 5 %) Estos factores incluyen infecciones, traumatismos y envenenamiento (p. ej., por plomo).
Influencias ambientales y otros trastornos mentales
(aproximadamente un 15-20 %). Estos factores incluyen privación de crianza y de estimulación social, lingüística y de cualquier otro orden, así como trastornos mentales graves (p. ej., trastorno autista).
* Hallazgos de laboratorio.
Además de los resultados de los tests psicológicos y de comportamiento adaptativo, necesarios para el diagnóstico de retraso mental, no hay datos de laboratorio que estén asociados únicamente a retraso mental. Los hallazgos diagnósticos de laboratorio pueden asociarse a una enfermedad médica específica acompañante (p. ej., hallazgos cromosómicos en varias anomalías genéticas, una fenilalanina sanguínea elevada en la fenilcetonuria o anormalidades del sistema nervioso central detectadas mediante técnicas por la imagen).
Hallazgos de la exploración física y enfermedades médicas asociadas.
No existen características físicas específicas asociadas al retraso mental. Cuando el retraso mental forma parte de un síndrome específico, estarán presentes las características clínicas de dicho síndrome (p. ej., las características físicas del síndrome de Down). Cuanto más grave es el retraso mental (especialmente si es grave o profundo), tanto mayor es la probabilidad de enfermedades neurológicas (p. ej., convulsiones), neuromusculares, visuales, auditivas, cardiovasculares o de otro tipo.
* Síntomas dependientes de la cultura, la edad y el sexo
Deben tomarse medidas para asegurar que los procedimientos de evaluación intelectual reflejen una consideración adecuada al origen étnico o cultural del sujeto. Este objetivo suele llevarse a cabo utilizando tests en que las características relevantes del sujeto estén representadas en la muestra de normalización de la prueba, o empleando a un examinador que esté familiarizado con las características étnicas o culturales de la persona en cuestión. La exploración individualizada es un requisito sistemático en el diagnóstico de retraso mental. La prevalencia de retraso mental debido a factores biológicos conocidos es similar en los niños de niveles socioeconómicos altos y bajos, aunque ciertos factores etiológicos están asociados a un status socioeconómico inferior (p. ej., envenenamiento por plomo y nacimientos prematuros).
Cuando no puede identificarse una causalidad biológica específica, las clases sociales más bajas suelen estar excesivamente representadas y el retraso mental tiende a ser más leve, aunque se den todos los niveles de gravedad. Deben ser tenidas en cuenta las distintas etapas del desarrollo al evaluar las insuficiencias de las habilidades adaptativas, porque algunas de ellas son menos relevantes en edades distintas (p. ej., el uso de los recursos comunitarios o laborales en niños de edad escolar). El retraso mental es más frecuente en varones, con una proporción varón a mujer aproximadamente de 1,5 : 1.
* Prevalencia
La tasa de prevalencia de retraso mental ha sido estimada aproximadamente en un 1 %. Sin embargo, diferentes estudios han hallado tasas distintas en función de las definiciones utilizadas, los métodos de evaluación y la población estudiada.
* Curso
El diagnóstico de retraso mental requiere que el inicio del trastorno sea anterior a los 18 años de edad. La edad y el modo de inicio dependen de la etiología y la gravedad del retraso mental. Los retrasos más graves, especialmente cuando se asocian a un síndrome con fenotipo característico, tienden a reconocerse tempranamente (p. ej., el síndrome de Down habitualmente se diagnóstica en el nacimiento). Por el contrario, el retraso leve de origen desconocido acostumbra a observarse posteriormente. En muchos retrasos graves resultantes de una causa adquirida, la afectación intelectual se presentará más bruscamente (p. ej., retraso leve a consecuencia de una encefalitis).
El curso del retraso mental está influido por la evolución de las enfermedades médicas subyacentes y por factores ambientales (p. ej., pedagógicos y afines, estimulación ambiental e idoneidad del trato general otorgado). Si la enfermedad médica subyacente es de carácter estático, muy probablemente el curso será variable, dependiendo de factores ambientales. El retraso mental no es necesariamente un trastorno que dure toda la vida. Los individuos que presentan un retraso mental leve precozmente, manifestado por el fracaso en tareas de aprendizaje académico, si gozan de oportunidades y adiestramiento adecuados, pueden desarrollar en otros terrenos buenas habilidades adaptativas y, a partir de un cierto momento, no presentar el grado de afectación requerido para un diagnóstico de retraso mental.
* Patrón familiar
A causa de su etiología heterogénea, no hay un patrón familiar aplicable al retraso mental considerado como categoría general. La heredabilidad del retraso mental se expuso en el apartado «Factores predisponentes».
* Diagnóstico diferencial
Los criterios diagnósticos de retraso mental no incluyen ningún criterio de exclusión; por consiguiente, el diagnóstico debe establecerse siempre que se cumplan los criterios diagnósticos, prescindiendo de la posible presencia de otro trastorno. En los trastornos del aprendizaje o en los trastornos de la comunicación (no asociados a retraso mental) se observa la alteración del desarrollo en un área específica (p. ej., lectura, lenguaje expresivo), pero no hay una afectación generalizada del desarrollo intelectual y de la capacidad adaptativa. Puede diagnosticarse un trastorno del aprendizaje o un trastorno de la comunicación en una persona con retraso mental si el déficit específico es desproporcionado respecto del nivel de gravedad del retraso mental. En los trastornos generalizados del desarrollo existe una afectación cualitativa del desarrollo de la interacción social y de las habilidades verbales y no verbales de comunicación social. El retraso mental suele acompañar a los trastornos generalizados del desarrollo (75-80 % de los sujetos con un trastorno generalizado del desarrollo también presentan retraso mental).
Algunos casos de retraso mental tienen su inicio tras un período de funcionamiento normal, pudiendo recibir el diagnóstico adicional de demencia. Un diagnóstico de demencia requiere que la afectación de la memoria y otros déficit cognoscitivos representen una merma significativa del nivel previo de capacidades. Puesto que puede ser difícil determinar el nivel previo de capacidad en niños muy pequeños, el diagnóstico de demencia puede no ser apropiado hasta que el niño tenga entre 4 y 6 años de edad. En general, el diagnóstico de demencia en individuos menores de 18 años sólo se establece cuando la alteración no se tipifica de modo satisfactorio con el diagnóstico de retraso mental únicamente.
Capacidad intelectual límite . Este término describe un intervalo de Cl superior al exigido en el retraso mental (generalmente 71-84). Como se dijo antes, una puntuación Cl puede entrañar un error de medida aproximadamente de 5 puntos, dependiendo del instrumento de evaluación. De este modo, es posible diagnosticar retraso mental en individuos con puntuaciones Cl situadas entre 71 y 75 si cuentan con déficit significativos de comportamiento adaptativo que cumplan los criterios de retraso mental. Para diferenciar el retraso mental leve de la capacidad intelectual límite se requiere una cuidadosa consideración de toda la información disponible.
* Relaciones con otras clasificaciones de retraso mental
El sistema de clasificación de la American Association on Mental Retardation (AAMR) incluye los mismos tres criterios (esto es, capacidad intelectual significativamente inferior al promedio, limitaciones de las habilidades adaptativas e inicio anterior a los 18 años de edad). En la clasificación AAMR el criterio de capacidad intelectual significativamente inferior al promedio se refiere a una puntación típica aproximada de 70-75 o inferior (que tiene en cuenta el error potencial de medida de más o menos 5 puntos en la evaluación del CI). Además, el DSM-IV especifica los niveles de gravedad, mientras que el sistema de clasificación AAMR 1992 especifica «Patrones y grado de la asistencia que requieren» (esto es, «intermitente, limitada, permanente y generalizada»), que no son directamente comparables con los grados de gravedad del DSM-IV. La definición de discapacidades evolutivas que aparece en la Public Law 95-602 (1978) no se limita al retraso mental y se basa en criterios funcionales. Esta ley define la discapacidad evolutiva como una discapacidad atribuible a una afectación mental o física, manifestada antes de los 22 años de edad, susceptible de prolongarse indefinidamente, resultante en una limitación sustancial en tres o más áreas específicas de actividad, que requiere cuidados específicos y permanentes.
* Relación con los Criterios Diagnósticos de Investigación de la CIE-10
Los métodos utilizados para definir los niveles de gravedad del retraso mental difieren ligeramente entre uno y otro sistema. La CIE-10 define estos niveles con puntos de corte exactos: leve entre 50 y 69, moderado entre 35 y 49, grave entre 20 y 34, y profundo por debajo de 20. En cambio, el DSM-IV se caracteriza por un mayor grado de flexibilidad al relacionar la gravedad del trastorno con la puntuación del CI, formando un espectro solapado y teniendo en cuenta a su vez el nivel de adaptación del individuo
* Criterios para el diagnóstico del retraso mental
A. Capacidad intelectual significativamente inferior al promedio: un CI aproximadamente de 70 o inferior en un test de CI administrado individualmente (en el caso de niños pequeños, un juicio clínico de capacidad intelectual significativamente inferior al promedio).
B. Déficit o alteraciones concurrentes de la actividad adaptativa actual (esto es, la eficacia de la persona para satisfacer las exigencias planteadas para su edad y por su grupo cultural), en por lo menos dos de las áreas siguientes: comunicación, cuidado personal, vida doméstica, habilidades sociales/interpersonales, utilización de recursos comunitarios, autocontrol, habilidades académicas funcionales, trabajo, ocio, salud y seguridad.
C. El inicio es anterior a los 18 años.
Código basado en la gravedad correspondiente al nivel de afectación intelectual:
F70.9 Retraso mental leve [317]: CI entre 50-55 y aproximadamente 75
F71.9 Retraso mental moderado [318.0]: Cl entre 35-40 y 50-55
F72.9 Retraso mental grave [318.1]: Cl entre 20-25 y 35-40
F73.9 Retraso mental profundo [318.2]: Cl inferior a 20 o 25
F79.9 Retraso mental de gravedad no especificada [319]: cuando existe clara presunción de retraso mental, pero la inteligencia del sujeto no puede ser evaluada mediante los test usuales.
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