Generalidades
En este apartado se incluyen cuatro trastornos: trastorno de la Tourette, trastorno de tics motores o vocales crónicos, trastorno de tics transitorios y trastorno de tics no especificado. Un tic es una vocalización o un movimiento motor súbito, rápido, recurrente, no rítmico, estereotipado. Se experimenta como irresistible, pero puede suprimirse durante períodos de tiempo variables. Todas las formas de tics pueden exacerbarse por estrés y atenuarse durante actividades absorbentes (p. ej., leer o coser). Habitualmente, los tics disminuyen de modo significativo durante el sueño. Tanto los tics motores como los vocales pueden clasificarse en simples o complejos, aunque el límite entre ambos no está bien definido. Los tics motores simples más frecuentes incluyen parpadear, sacudir el cuello, levantar los hombros, hacer muecas faciales y toser. Los tics vocales simples más frecuentes incluyen «aclarar» la garganta, gruñir, inspirar, resoplar, «ladrar». Los tics motores complejos más frecuentes incluyen gestos faciales, gestos relacionados con el aseo, saltar, tocar, pisotear y olfatear objetos. Los tics vocales complejos más habituales incluyen repetir palabras o frases fuera de contexto, coprolalia (uso de palabras socialmente inaceptables, a menudo obscenas), palilalia (repetición de los propios sonidos o palabras) y ecolalia (repetición del sonido, palabra o frase acabados de oír). Otros tics complejos incluyen ecocinesia (imitación de los movimientos de otra persona).
Diagnóstico diferencial
Los trastornos de tics deben distinguirse de otros tipos de movimientos anormales que pueden acompañar a ciertas enfermedades médicas (p. ej., enfermedad de Huntington, accidente vascular cerebral, síndrome de Lesch-Nyhan, enfermedad de Wilson, corea de Sydenham, esclerosis múltiple, encefalitis posvírica, traumatismo craneal) o pueden ser debidos a efectos directos de una sustancia (p. ej., una medicación neuroléptica). Los movimientos coreiformes son movimientos oscilantes, fortuitos, irregulares y no repetitivos. Los movimientos distónicos son movimientos giratorios, más lentos, separados por estados prolongados de tensión muscular. Los movimientos atetósicos son movimientos lentos, irregulares, de retorcimiento, que se observan más frecuentemente en los dedos de manos y pies, pero que suelen implicar también el rostro y el cuello. Los movimientos miociónicos son contracciones musculares breves, en forma de sacudidas, que pueden afectar partes de músculos o grupos musculares, pero no de manera sinérgica. Los movimientos hemibalísmicos son movimientos de las extremidades de carácter unilateral, intermitente, tosco, de gran amplitud. Los espasmos son más lentos, estereotipados y más prolongados que los tics, implicando grupos musculares. El espasmo hemifacial consiste en sacudidas irregulares, repetitivas y unilaterales de los músculos faciales: Las sincinesias entrañan un movimiento involuntario que acompaña a otro voluntario (p. ej., movimiento de la comisura bucal cuando la persona intenta cerrar el ojo). Esta diferenciación queda facilitada al tomar en consideración la presencia de características propias de la enfermedad médica subyacente (p. ej., historia familiar típica de la enfermedad de Huntington) o una historia del uso de medicamentos.
Cuando los tics son un efecto fisiológico directo del consumo de un medicamento, en lugar de un trastorno de tics debe diagnosticarse un trastorno del movimiento inducido por medicamentos no especificado. En ciertos casos, algunas medicaciones (p. ej., metilfenidato) exacerban un trastorno de tics preexistente, en cuyo caso no es necesario establecer un diagnóstico diferencial de trastorno inducido por medicamentos.
Los tics también deben distinguirse de los movimientos estereotipados incluidos en el trastorno por movimiento estereotipado y en los trastornos generalizados del desarrollo. La diferenciación entre tics simples (p. ej., parpadeo) y movimientos complejos característicos de los movimientos estereotipados es tarea relativamente sencilla. Menos fácil es la distinción entre tics motores complejos y movimientos estereotipados. En general, los movimientos estereotipados parecen ser más motivados e intencionales, mientras que los tics tienen un carácter más involuntario y no son rítmicos. Los tics deben distinguirse de las compulsiones (como en el trastorno obsesivo-compulsivo). Las compulsiones suelen ser bastante complejas y se llevan a cabo en respuesta a una obsesión o de acuerdo con normas que deben aplicarse rígidamente. En contraste con las compulsiones, los tics son típicamente menos complejos y no se dirigen a neutralizar la ansiedad resultante de una obsesión. Algunos sujetos manifiestan síntomas tanto de trastorno obsesivo-compulsivo como de trastorno de tics (especialmente trastorno de la Tourette), de modo que pueden estar justificados ambos diagnósticos. Algunos tics vocales o motores (p. ej., ladridos, ecolalia, palilalia) deben distinguirse del comportamiento desorganizado o catatónico propio de la esquizofrenia.
Los distintos trastornos de tics pueden distinguirse entre sí por la duración y variedad de los tics y por la edad de su inicio. El trastorno de tics transitorios incluye tics motores y/o vocales que duran por lo menos 4 semanas, pero no más de 12 meses consecutivos. El trastorno de la Tourette y el trastorno de tics motores o vocales crónicos tienen una duración de más de 12 meses, pero se diferencian entre sí porque el trastorno de la Tourette cuenta con el requisito de que los tics motores sean múltiples y de que exista por lo menos un tic vocal. El trastorno de tics no especificado debe aplicarse a presentaciones clínicamente significativas de duración inferior a los 4 meses, a presentaciones en edades superiores a los 18 años y en el caso poco usual de un sujeto que sólo tenga un tic motor y un tic vocal.
Relación con los Criterios Diagnósticos de Investigación de la CIE-10
Los criterios de la CIE-10 y del DSM-IV para el diagnóstico de este trastorno son prácticamente iguales.
* F95.2 Trastorno de la Tourette [307.23]
Características diagnósticas
Las características esenciales del trastorno de la Tourette son los tics motores múltiples y uno o más tics vocales (Criterio A). Estos tics pueden aparecer simultáneamente o en diferentes períodos de la enfermedad. Los tics aparecen varias veces al día, recurrentemente, a lo largo de un período de más de 1 año (Criterio B). Durante este tiempo, nunca hay un período libre de tics de más de 3 meses consecutivos. La alteración provoca intenso malestar o deterioro significativo social, laboral o de otras áreas importantes de la actividad del individuo (Criterio C). El inicio del trastorno se produce antes de los 18 años de edad (Criterio D). Los tics no se deben a efectos fisiológicos directos de una sustancia (p. ej., estimulantes) ni a una enfermedad médica (p. ej., enfermedad de Huntington o encefalitis posvírica) (Criterio E).
La localización anatómica, el número, la frecuencia, la complejidad y la gravedad de los tics varían a lo largo del tiempo. Típicamente, los tics afectan la cabeza y, con frecuencia, otras partes del cuerpo como el torso y las extremidades superiores e inferiores. Los tics vocales incluyen varias palabras o sonidos como chasquidos de lengua, gruñidos, ladridos, olfateos, bufidos y toses. La coprolalia, un tic vocal complejo que entraña la pronunciación de obscenidades, se observa en unos pocos individuos (menos del 10 %) afectos de este trastorno. Los tics motores complejos incluyen tocar, agacharse, doblar las rodillas, desandar pasos y dar giros al caminar. Aproximadamente en la mitad de los sujetos con este trastorno los primeros síntomas que aparecen son episodios de un tic simple, principalmente parpadeo, y con menos frecuencia tics que afectan otras partes del rostro o del cuerpo. Los síntomas iniciales también pueden incluir protrusión de la lengua, ponerse en cuclillas, olisquear, saltar, hacer cabriolas, aclarar la garganta, tartamudear, emitir sonidos o palabras y coprolalia. Otros casos empiezan con síntomas múltiples.
Síntomas y trastornos asociados
Los síntomas más frecuentemente asociados al trastorno de la Tourette son las obsesiones y compulsiones. También son relativamente comunes la hiperactividad, la distraibilidad y la impulsividad. Con frecuencia se observa malestar social, vergüenza, excesiva auto-observación y humor depresivo. La actividad social, académica y laboral puede estar afectada por el rechazo manifestado por otras personas o por la ansiedad experimentada al darse los tics en situaciones sociales. En los casos graves de trastorno de la Tourette, los tics pueden interferir directamente las actividades cotidianas (p. ej., leer o escribir). El trastorno de la Tourette conlleva a veces complicaciones raras entre las que se incluyen daños físicos, por ejemplo, ceguera debida a desprendimiento de retina (por cabezazos o golpes autolesivos), problemas ortopédicos (por flexiones de rodillas, sacudidas del cuello, o giros cefálicos) y problemas dérmicos (por pellizcos). La gravedad de los tics puede resultar exacerbada por la administración de estimulantes del sistema nervioso central, lo que puede constituir un fenómeno proporcional a la dosis. El trastorno obsesivo-compulsivo, el trastorno por déficit de atención con hiperactividad y los trastornos del aprendizaje pueden asociarse al trastorno de la Tourette.
Síntomas dependientes de la cultura y el sexo
La existencia del trastorno de la Tourette ha quedado ampliamente demostrada en distintos grupos raciales y étnicos. El trastorno es aproximadamente 1,5-3 veces más frecuente en varones que en mujeres.
Prevalencia
El trastorno de la Tourette se observa aproximadamente en 4-5 individuos/ 10.000.
Curso
La edad de inicio del trastorno de la Tourette puede ser muy temprana, alrededor de los 2 años de edad, y suele prolongarse durante la infancia o el inicio de la adolescencia; por definición, se inicia siempre antes de los 18 años de edad. La edad promedio de inicio de los tics motores es los 7 años. El trastorno suele durar toda la vida, aunque puede haber períodos de remisión que duran semanas o años. En la mayor parte de los casos, la gravedad, frecuencia y variabilidad de los síntomas disminuyen durante la adolescencia y la vida adulta. En otros casos, los síntomas desaparecen por completo, usualmente al iniciarse la vida adulta.
Patrón familiar
La vulnerabilidad al trastorno de la Tourette y a otros trastornos afines se transmite según un patrón autosómico dominante. «Vulnerabilidad» implica que el niño recibe la base genética o constitucional para desarrollar un trastorno de tics; el tipo o la gravedad concretas del trastorno pueden ser diferentes de una a otra generación. No todos quienes heredan la vulnerabilidad genética manifestarán los síntomas de un trastorno de tics. La penetrancia en portadores genéticos femeninos es aproximadamente del 70 %; la penetrancia en portadores genéticos masculinos es aproximadamente del 99 %. La gama de formas en que puede manifestarse tal vulnerabilidad incluye el trastorno de la Tourette propiamente dicho, el trastorno de tics crónicos motores o vocales, algunas formas de trastorno obsesivo-compulsivo y quizá el trastorno por déficit de atención con hiperactividad. En un 10 % de sujetos con trastorno de la Tourette no hay pruebas de la existencia de un patrón familiar. Los sujetos con estas formas «no genéticas» de trastorno de la Tourette o de otro trastorno de tics suelen padecer otro trastorno mental (p. ej., trastorno generalizado del desarrollo) o una enfermedad médica (p. ej., un trastorno convulsivo).
Diagnóstico diferencial
Véase «Diagnóstico diferencial» del apartado dedicado a trastornos de tics
Criterios para el diagnóstico de F95.2 Trastorno de la Tourette [307.23]
A. En algún momento a lo largo de la enfermedad ha habido tics motores múltiples y uno o más tics vocales, aunque no necesariamente de modo simultáneo. (Tic es una vocalización o movimiento súbito, rápido, recurrente, no rítmico y estereotipado.)
B. Los tics aparecen varias veces al día (habitualmente en oleadas) casi cada día 0 intermitentemente a lo largo de un período de más de 1 año, y durante este tiempo nunca hay un período libre de tics superior a más de 3 meses consecutivos.
C. El trastorno provoca un notable malestar o deterioro significativo social, laboral o de otras áreas importantes de la actividad del individuo.
D. El inicio es anterior a los 18 años de edad.
E. La alteración no se debe a los efectos fisiológicos directos de un fármaco (p. ej., estimulante) o de una enfermedad médica (p. ej., enfermedad de Huntington o encefalitis posvírica).
* F95.1 Trastorno de tics motores o vocales crónicos [307.22]
Características diagnósticas
La característica esencial del trastorno de tics motores o vocales crónicos es la presencia de tics motores o de tics vocales, pero no de ambos (Criterio A). Difieren del trastorno de la Tourette, puesto que en éste deben existir tics motores múltiples y uno o más tics vocales. Las otras características esenciales (Criterios B, C, D y E) son las mismas que en el trastorno de la Tourette. Cuando se satisfacen criterios de un trastorno de la Tourette no puede diagnosticarse un trastorno de tics crónicos motores o vocales (Criterio F). Las otras características del trastorno de tics crónicos motores o vocales son en general las mismas del trastorno de la Tourette (v. pág. 107), con la excepción de que la gravedad de los síntomas y la alteración funcional suelen ser mucho menores. Probablemente el trastorno de tics crónicos motores o vocales y el trastorno de la Tourette estén relacionados genéticamente, dado que con frecuencia aparecen en las mismas familias.
Diagnóstico diferencial
Véase «Diagnóstico diferencial» del apartado dedicado a trastornos de tics.
Criterios para el diagnóstico de F95.1 Trastorno de tics motores o vocales crónicos [307.22]
A. En algún momento a lo largo de la enfermedad ha habido tics vocales o motores simples o múltiples (esto es, vocalizaciones o movimientos súbitos, rápidos, recurrentes, no rítmicos ni estereotipados), pero no ambos.
B. Los tics aparecen varias veces al día casi cada día o intermitentemente a lo largo de un período de más de 1 año, y durante este tiempo nunca hay un período libre de tics superior a 3 meses consecutivos.
C. La alteración causa un notable malestar o deterioro significativo social, laboral o de otras áreas importantes de la actividad del individuo.
D. El inicio es anterior a los 18 años de edad.
E. El trastorno no se debe a los efectos fisiológicos directos de una sustancia (p. ej., estimulantes) ni a una enfermedad médica (p. ej., enfermedad de Huntington o encefalitis posvírica).
F. Nunca se han satisfecho criterios del trastorno de la Tourette.
* F95.0 Trastorno de tics transitorios [307.21]
Características diagnósticas
La característica esencial del trastorno de tics transitorios es la presencia de tics motores simples o múltiples y/o de tics vocales (Criterio A). Los tics aparecen varias veces al día, casi cada día por lo menos cada 4 semanas, pero no más de 12 meses consecutivos (Criterio B). Las otras características esenciales (Criterios C, D y E) son las mismas del trastorno de la Tourette. El trastorno de tics transitorios no se diagnostica si en algún momento se han cumplido los criterios de trastorno de la Tourette o de trastorno de tics motores o vocales crónicos (los cuales requieren una duración de por lo menos 1 año) (Criterio F). Las otras características del trastorno en general son las mismas del trastorno de la Tourette (v. pág. 107), con la excepción de que la gravedad de los síntomas y la alteración funcional acostumbran ser mucho menores.
Especificaciones
El curso de un trastorno de tics transitorios puede indicarse especificando episodio único o recidivante.
Diagnóstico diferencial
Véase «Diagnóstico diferencial» del apartado dedicado a trastornos de tics .
Criterios para el diagnóstico de F95.0 Trastorno de tics transitorios [307.21]
A. Tics motores y/o vocales simples o múltiples (esto es, vocalizaciones o movimientos súbitos, rápidos, recurrentes, no rítmicos y estereotipados).
B. Los tics aparecen varias veces al día, casi cada día durante por lo menos 4 semanas, pero no más de 12 meses consecutivos.
C. La alteración causa un notable malestar o un deterioro significativo social, laboral o de otras áreas importantes de la actividad del individuo.
D. El inicio es anterior a los 18 años de edad.
E. La alteración no se debe a los efectos fisiológicos directos de una sustancia (p. ej., estimulantes) ni a una enfermedad médica (p. ej., enfermedad de Huntington o encefalitis posvírica).
F. Nunca se han cumplido criterios de trastorno de la Tourette ni de trastorno de tics crónicos motores o vocales.
Especificar si:
Episodio simple o recurrente
* F95.9 Trastorno de tics no especificado [307.20]
Esta categoría comprende trastornos caracterizados de tics, pero que no cumplen los criterios de un trastorno de tics específico. Los ejemplos incluyen tics que duran menos de 4 semanas o tics que se inician después de los 18 años de edad.
Volver al ¨Indice general del DSM-IV¨
Volver a ¨Trastornos de inicio en la infancia, la niñez o la adolescencia¨